La cirrosis biliar primaria

Definición

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad en la cual los conductos biliares en el hígado se destruyen lentamente. La bilis, un líquido producido en el hígado, juega un papel en la digestión de los alimentos y ayuda a su cuerpo a deshacerse de las células desgastadas rojo sangre, el colesterol y toxinas. Cuando los conductos biliares están dañados, como en la cirrosis biliar primaria, las sustancias nocivas se acumulan en el hígado y en ocasiones dar lugar a una cicatrización irreversible del tejido del hígado (cirrosis).

Cirrosis biliar primaria se cree que es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células, pero lo que desencadena la cirrosis biliar primaria no está claro.

La cirrosis biliar primaria se desarrolla lentamente. Los medicamentos pueden retardar la progresión de la enfermedad, especialmente si el tratamiento se inicia temprano.

Síntomas

La cirrosis biliar primaria. ¿Cómo se desarrolla la cirrosis biliar primaria.
La cirrosis biliar primaria. ¿Cómo se desarrolla la cirrosis biliar primaria.

Aunque algunas personas con cirrosis biliar primaria permanecen sin síntomas durante años después de ser diagnosticados, otros experimentan una serie de signos y síntomas, tales como:

  • Fatiga
  • Picazón en la piel
  • El dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Resequedad en los ojos
  • Sequedad en la boca
  • Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel que no está relacionado con la exposición al sol
  • Hinchazón de los pies y los tobillos
  • La acumulación de líquido en el abdomen (ascitis)
  • Los depósitos de grasa en la piel alrededor de los ojos, los párpados o en los pliegues en las palmas, plantas de los pies, los codos o las rodillas (xantomas)
  • Diarrea que puede ser grasienta

Causas

No está claro lo que causa la cirrosis biliar primaria. Muchos expertos consideran que la cirrosis biliar primaria, una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células.

¿Cómo se desarrolla la cirrosis biliar primaria
La inflamación de la cirrosis biliar primaria comienza cuando los linfocitos T (células T) empiezan a acumularse en el hígado. Las células T son glóbulos blancos que forman parte de la respuesta de su sistema inmunológico. Normalmente, las células T reconocen y ayudan a proteger contra las bacterias y los hongos. Pero en la cirrosis biliar primaria, las células T invaden y destruyen las células que recubren los pequeños conductos biliares en el hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende, en el tiempo, y destruye las células del hígado cercanos. A medida que estas células son destruidas, están reemplazadas por tejido cicatricial (fibrosis) que puede contribuir a la cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido del hígado que hace que sea cada vez menos posible a su hígado a llevar a cabo las funciones esenciales.

Los factores de riesgo

Los siguientes factores podrían incrementar su riesgo de cirrosis biliar primaria:

  • Tu sexo. La gran mayoría de las personas con cirrosis biliar primaria son mujeres.
  • Su edad. Cirrosis biliar primaria es más probable que ocurra en personas de 30 a 60 años.
  • Infección. Los investigadores sospechan cirrosis biliar primaria podría ser provocada por una infección bacteriana, fúngica o parasitaria, lo que explicaría la masificación de las células blancas de la sangre en los pequeños conductos biliares.

Complicaciones

A medida que avanza el daño hepático, las personas con cirrosis biliar primaria pueden desarrollar una serie de problemas graves, incluyendo:

  • Cirrosis. Cirrosis es la cicatrización del hígado que hace que sea difícil para el hígado para funcionar. La cirrosis puede ocurrir en las etapas posteriores de la cirrosis biliar primaria. Cirrosis constante puede conducir a insuficiencia hepática, que ocurre cuando el hígado ya no es capaz de funcionar correctamente.
  • Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). Sangre de su intestino, el bazo y el páncreas entra en el hígado a través de un vaso sanguíneo grande llamada vena portal. Cuando el tejido cicatrizal bloquea la circulación normal por el hígado, la sangre se acumula, como el agua en una presa, lo que aumenta la presión dentro de la vena. Y debido a que la sangre no fluye normalmente por el hígado, hormonas, drogas y otras sustancias tóxicas no se filtran adecuadamente de su torrente sanguíneo.
  • . Venas agrandadas (várices) Cuando la circulación a través de la vena porta se hace más lenta o se bloquea, la sangre se puede represar en otras venas - sobre todo aquellos en el estómago y el esófago. Los vasos sanguíneos de paredes delgadas, y el aumento de la presión en las venas pueden causar sangrado en su estómago o en el esófago superior. Este sangrado es una emergencia potencialmente mortal que requiere atención médica inmediata.
  • El cáncer de hígado. La destrucción de tejido sano del hígado que ocurre en la cirrosis incrementa el riesgo de cáncer de hígado.
  • Debilidad de los huesos (osteoporosis). Las personas con cirrosis biliar primaria tienen un mayor riesgo de huesos débiles y frágiles que pueden romperse con más facilidad.
  • Las deficiencias de vitaminas. A falta de bilis afecta la capacidad de su sistema digestivo para absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Esto a veces conduce a deficiencias de estas vitaminas en casos avanzados de cirrosis biliar primaria.
  • Los problemas de memoria. Algunas personas con cirrosis biliar primaria tienen problemas de memoria y concentración.
  • Un mayor riesgo de otras enfermedades. Además de la vía biliar y daño hepático, las personas con cirrosis biliar primaria es probable que tengan otra metabólico o trastornos del sistema inmunológico, incluyendo problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome de CREST) ​​y la artritis reumatoide.

Véase también

Preparación para su cita

Si usted tiene signos o síntomas que le preocupan, haga una cita con su médico de familia o un médico general. Si usted es diagnosticado con cirrosis biliar primaria, puede ser canalizado con un médico que se especializa en enfermedades del sistema digestivo (gastroenterólogo) o un médico que se especializa en las enfermedades del hígado (hepatólogo).

Porque a menudo hay una gran cantidad de terreno que cubrir durante su cita, es una buena idea para llegar bien preparado. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse, y lo que debe esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Esté al tanto de cualquier restricción previa cita. En el momento de concertar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que tiene que hacer con antelación, como restringir su dieta.
  • Anote los síntomas que está experimentando, incluidos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Anote la información personal clave, incluidas las principales tensiones o cambios recientes de la vida.
  • Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que usted esté tomando.
  • Pídale a un familiar o amigo que le acompañe. A veces puede ser difícil de recordar toda la información que recibió durante una cita. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se perdió u olvidó.
  • Anote las preguntas para hacerle a su médico.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarle a sacar el máximo provecho de su tiempo con su médico. Para la cirrosis biliar primaria, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas?
  • ¿Hay otras posibles causas de mis síntomas?
  • ¿Qué tipos de pruebas necesito para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tan grave es el daño a mi hígado?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles y que usted recomienda para mi?
  • ¿Qué tipo de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
  • ¿Existen alternativas al enfoque principal que se está sugiriendo?
  • ¿Cuál es mi pronóstico?
  • Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
  • ¿Existen restricciones en la dieta o la actividad que tengo que seguir?
  • ¿Hay una alternativa genérica de la medicina que me está recetando?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios me recomiendan?

Además de las preguntas que ha preparado para pedir a su médico, no dude en hacer otras preguntas que vienen a la mente durante su cita.

Preparación para su cita. Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal).
Preparación para su cita. Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal).

¿Qué esperar de su médico
Su médico probablemente le preguntará una serie de preguntas. Para estar preparados para responder a ellos puede reservar tiempo para repasar los puntos que quiere pasar más tiempo en. Su médico puede hacer:

  • ¿Qué tipos de síntomas ha estado experimentando?
  • ¿Cuándo fue la primera comienza a experimentar los síntomas?
  • ¿Sus síntomas sido continua u ocasional?
  • ¿Qué tan grave son los síntomas?
  • ¿Hay algo que parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • ¿Alguien en su familia ha sido diagnosticado con cirrosis biliar primaria?
  • ¿Tiene algún problema de salud crónico?

Pruebas y diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para el diagnóstico de la cirrosis biliar primaria incluyen:

  • Exámenes de sangre para verificar la función hepática. Pruebas de función hepática revisan los niveles de enzimas que pueden indicar enfermedad hepática en general y lesión del conducto biliar en particular.
  • Exámenes de sangre para verificar si hay signos de enfermedad autoinmune. Un análisis de sangre puede revelar anticuerpos anti-mitocondriales (AMA) si usted tiene cirrosis biliar primaria. Estos anticuerpos casi nunca ocurren en personas que no tienen la enfermedad, incluso si no tienen otros trastornos del hígado. Por esa razón, una prueba de AMA positivo se considera un indicador muy fiable de la enfermedad. Al mismo tiempo, un pequeño porcentaje de personas con cirrosis biliar primaria no tienen AMA.
  • Estudios por imágenes para examinar el hígado. Las pruebas de imagen se puede utilizar para crear imágenes del hígado para buscar anomalías. Las pruebas de imagen pueden incluir ultrasonido, resonancia magnética (MRI) y la tomografía computarizada (CT).
  • Extracción de un pedazo de tejido hepático para la prueba. Durante una biopsia de hígado, una pequeña muestra de tejido del hígado se retira y se examina en un laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o para determinar la extensión (etapa) de la enfermedad. Los médicos retiran el tejido a través de una pequeña incisión con una aguja fina. Los médicos pueden tomar más biopsias de hígado con el tiempo para comprobar la progresión de la enfermedad.

Véase también

Tratamientos y drogas

Debido a que no existe cura para la cirrosis biliar primaria, el tratamiento se enfoca en retrasar el progreso de la enfermedad, aliviar los síntomas y la prevención de complicaciones.

El tratamiento de la enfermedad
Los tratamientos destinados a frenar la enfermedad y prolongar la vida incluyen:

  • El ácido ursodesoxicólico (UDCA). También conocido como ursodiol (Actigall, Urso), UDCA es un ácido de bilis que ayuda a transportar la bilis por el hígado. Aunque AUDC no cura la cirrosis biliar primaria, puede prolongar la vida si se inicia temprano en la enfermedad y es comúnmente considerada como la primera línea de terapia. Es menos probable que ayudar a las personas con daño hepático avanzado. Los efectos secundarios de AUDC pueden incluir aumento de peso, caída del cabello y diarrea.
  • Trasplante de hígado. Cuando los tratamientos ya no controlan la cirrosis biliar primaria y el hígado comienza a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. Un trasplante de hígado es un procedimiento para extirpar el hígado enfermo y reemplazarlo con un hígado sano de un donante. La mayoría de los hígados donados provienen de personas que han muerto. Sin embargo, en algunos casos, puede ser posible eliminar una parte de un hígado de un donante vivo. La cirrosis biliar primaria se repite a menudo en el hígado trasplantado, pero puede tardar varios años en desarrollarse.

El tratamiento de los síntomas
Su médico le puede recomendar tratamientos para controlar los signos y síntomas de la cirrosis biliar primaria para que esté más cómodo. Los tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas, tales como:

  • Tratamiento de la fatiga. Para la fatiga consiste en tratar de determinar lo que puede contribuir a los síntomas. El tratamiento de las causas subyacentes puede ayudar a aliviar la fatiga. Los medicamentos se han estudiado para la fatiga. Un medicamento que ha mostrado ser prometedor en los estudios es modafinil (Provigil). Se necesita más investigación para determinar su papel en la cirrosis biliar primaria.
  • Picor. Una opción para la picazón de control es colestiramina (Locholest, Prevalite), que es un polvo que debe ser mezclado con los alimentos o líquidos. Aunque colestiramina funciona para la mayoría de la gente, el sabor es desagradable. Otra opción es la rifampicina (Rifadin), que se toma en forma de píldora. La rifampicina no funciona para todos. Picazón que no puede ser controlada se puede tratar con un trasplante de hígado.

Prevención de las complicaciones
Trabajando juntos, usted y su médico pueden ayudar a prevenir algunas de las complicaciones que pueden ocurrir con la cirrosis biliar primaria:

  • Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). Probablemente para la detección de la hipertensión portal y las venas agrandadas Su médico cuando se le diagnostica primero y cada cierto número de años a partir de entonces. Si usted es diagnosticado con hipertensión portal o hemorragia, el tratamiento puede incluir medicamentos o cirugía.
  • Debilidad de los huesos (osteoporosis). Tratamiento de la pérdida ósea asociada con la cirrosis biliar primaria implica a menudo suplementos de vitamina D y calcio. Su médico también puede recomendar que haga ejercicio casi todos los días de la semana para ayudar a aumentar la densidad ósea.
  • Las deficiencias de vitaminas. Su médico puede recomendar suplementos de vitaminas A, D, E y K para contrarrestar las deficiencias de vitaminas.

Véase también

Estilos de vida y remedios caseros

El buen cuidado de su salud en general puede ayudarle a sentirse mejor y mejorar algunos de los síntomas de la cirrosis biliar primaria:

  • Elija alimentos reducido en sodio. Opta por alimentos reducidos en sodio, tales como sopas reducida en sodio, puesto que el sodio contribuye a la inflamación del tejido y a la acumulación de fluido en la cavidad abdominal (ascitis).
  • Haga ejercicio casi todos los días de la semana. El ejercicio puede reducir el riesgo de pérdida ósea.
  • Limite el consumo de alcohol. Beber alcohol de manera ocasional, en todo caso. El hígado procesa el alcohol que se consume, y el estrés agregado puede causar daño hepático. Si la enfermedad ha progresado lo suficiente como para dañar su hígado, su médico le puede recomendar que no se bebe alcohol en absoluto.
  • Consulte con su médico antes de comenzar nuevos medicamentos o suplementos dietéticos. Debido a que su hígado no funciona normalmente, es probable que sea más sensible a los efectos de los medicamentos de venta libre y recetados, así como algunos suplementos alimenticios, a fin de comprobar con su médico antes de tomar cualquier cosa nueva.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad hepática crónica que no tiene cura puede ser frustrante. Cada uno encuentra maneras de lidiar con el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, usted encontrará lo que funciona para usted. Hasta entonces, considere intentar:

  • Aprenda sobre su condición. Averigüe todo lo que quieres saber acerca de la cirrosis biliar primaria. Cuanto más sepa sobre lo que está pasando en su cuerpo, más activo, puede estar en su propio cuidado. Además de hablar con su médico, busque información en su biblioteca local y en los sitios web afiliados a organizaciones de renombre, tales como la Fundación Europea de hígado.
  • Tome tiempo para usted. Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente puede ayudar a sentirse mejor. Trate de planificar el futuro para ocasiones en las que puede necesitar más descanso.
  • Obtenga ayuda. Si usted tiene amigos o familiares que quieren ayudar, los llevan en sus ofertas y hacerles saber lo que sería más útil para usted. La cirrosis biliar primaria puede ser agotador, así que si alguien quiere hacer sus compras de comestibles, lavar una carga de ropa o cocinar su cena, aceptar la ayuda.
  • Busque apoyo. Las relaciones fuertes pueden desempeñar un papel importante para ayudar a mantener una actitud positiva. Si los amigos o la familia tienen dificultades para la comprensión de su enfermedad, es posible que un grupo de apoyo puede resultar útil. Pregúntele a su médico acerca de grupos locales de apoyo para personas con cirrosis biliar primaria, o llame a la Fundación Europea de hígado en 800-GO-LIVER (800-465-4837).