Acromegalia

Definición

La acromegalia es un trastorno hormonal que se produce cuando la glándula pituitaria produce un exceso de la hormona del crecimiento durante la edad adulta. Cuando esto ocurre, los huesos aumentan de tamaño, incluidas las de las manos, los pies y la cara. Acromegalia generalmente afecta a los adultos de mediana edad.

En los niños que todavía están creciendo, el exceso de la hormona del crecimiento puede causar una enfermedad llamada gigantismo. Estos niños tienen un crecimiento exagerado del hueso y un aumento anormal en altura.

No a veces durante años, porque la acromegalia es poco común y los cambios físicos se producen poco a poco, la enfermedad a menudo no se reconoce inmediatamente. Si no se trata a tiempo, la acromegalia puede causar enfermedades graves e incluso causar la muerte. Sin embargo, los tratamientos disponibles para la acromegalia pueden reducir su riesgo de complicaciones y mejorar significativamente los síntomas, como la ampliación de sus funciones.

Síntomas

Uno de los signos más comunes de la acromegalia es manos y pies agrandados. Las personas con este trastorno a menudo dan cuenta de que ya no se pueden poner en los anillos que antes de instalar y que su número de calzado ha aumentado progresivamente.

Acromegalia también puede hacer que usted experimente cambios graduales en la forma de su cara, como una mandíbula inferior sobresaliente y la frente, la nariz hinchada, los labios gruesos y un mayor espaciamiento entre los dientes.

Debido a que la acromegalia tiende a progresar lentamente, señales tempranas pueden no ser fácilmente evidente para varios años. A veces, la gente nota la condición sólo mediante la comparación de fotografías antiguas.

La acromegalia puede presentar los siguientes signos y síntomas, que pueden variar de una persona a otra:

  • Manos y pies agrandados
  • Rasgos faciales toscos, agrandados
  • Gruesa, piel gruesa y aceitosa
  • La sudoración excesiva y mal olor corporal
  • Las pequeñas excrecencias de tejido de la piel (la piel etiquetas)
  • La fatiga y la debilidad muscular
  • La profunda voz ronca debido al agrandamiento de las cuerdas vocales y los senos
  • Ronquidos fuertes debido a la obstrucción de la vía aérea superior
  • Deterioro de la visión
  • Dolores de cabeza
  • Agrandamiento de la lengua
  • El dolor y la movilidad articular limitada
  • Irregularidades del ciclo menstrual en las mujeres
  • La disfunción eréctil en los hombres
  • Agrandamiento del hígado, el corazón, los riñones, el bazo y otros órganos
  • El aumento de tamaño del tronco (tronco de barril)

Cuándo consultar a un médico
Si usted tiene signos y síntomas asociados a la acromegalia, póngase en contacto con su médico para una evaluación.

La acromegalia se desarrolla lentamente, e incluso los miembros de su familia no se puede notar inicialmente los cambios físicos graduales que se producen con este trastorno. El diagnóstico precoz es importante, sin embargo, para que pueda recibir la atención adecuada. La acromegalia puede conducir a complicaciones graves si no se trata.

Causas

La acromegalia es causada por la glándula pituitaria sobreproducción de la hormona del crecimiento (GH) con el tiempo. La hipófisis, una pequeña glándula situada en la base del cerebro detrás del puente de la nariz, produce una serie de hormonas. GH juega un papel importante en la gestión de su crecimiento físico.

Cuando GH es secretada en el torrente sanguíneo, se dispara a su hígado a producir una hormona llamada crecimiento similar a la insulina factor I (IGF-I). A su vez, el IGF-I estimula el crecimiento de los huesos y otros tejidos. Si su glándula pituitaria produce un exceso de GH, cantidades excesivas de IGF-I puede resultar. El exceso de IGF-I puede causar un crecimiento anormal de los tejidos blandos y el esqueleto y otros signos y síntomas característicos de la acromegalia y gigantismo.

En los adultos, un tumor es la causa más común de un exceso de producción de GH:

  • Los tumores hipofisarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados ​​por un tumor no canceroso (benigno) (adenoma) de la glándula pituitaria. El tumor segrega una cantidad excesiva de la hormona del crecimiento, haciendo que muchos de los signos y síntomas de la acromegalia. Algunos de los síntomas de la acromegalia, tales como dolores de cabeza y problemas de visión, se deben a la masa del tumor presionando sobre los tejidos cerebrales circundantes.
  • Los tumores no hipofisario. En unas pocas personas con acromegalia, tumores en otras partes del cuerpo, tales como los pulmones, el páncreas o las glándulas suprarrenales, hacen que el trastorno. A veces, estos tumores secretan GH realidad. En otros casos, los tumores producen una hormona llamada la hormona del crecimiento hormona liberadora (GH-RH), que estimula la glándula pituitaria para hacer más GH.

Complicaciones

La progresión de la acromegalia puede causar importantes problemas de salud. Las complicaciones pueden incluir:

  • La presión arterial alta (hipertensión)
  • Las enfermedades cardiovasculares, en particular la ampliación del corazón (miocardiopatía)
  • Osteoartritis
  • Diabetes mellitus
  • Crecimientos precancerosos (pólipos) en el revestimiento del colon
  • La apnea del sueño, una condición en la cual la respiración se detiene y se inicia repetidamente durante el sueño
  • El síndrome del túnel carpiano
  • Reducción de la secreción de otras hormonas pituitarias (hipopituitarismo)
  • Los fibromas uterinos, tumores benignos en el útero
  • Compresión de la médula espinal
  • Pérdida de la visión

El tratamiento temprano de la acromegalia puede prevenir estas complicaciones se desarrolle o empeore. Si no se trata, la acromegalia y sus complicaciones pueden llevar a la muerte prematura.

Preparación para su cita

La acromegalia. Esté al tanto de cualquier restricción previa cita.
La acromegalia. Esté al tanto de cualquier restricción previa cita.

Es probable que empezar por ver a su médico de familia o un médico general. Sin embargo, en algunos casos, usted puede ser referido inmediatamente a un médico que se especializa en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Es bueno para prepararse para su cita. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse para su cita y saber qué esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Esté al tanto de cualquier restricción previa cita. Cuando haga la cita, pregunte si hay algo que usted necesita hacer para prepararse para las pruebas de diagnóstico.
  • Anote los síntomas que está experimentando. Su médico querrá saber acerca de cualquier cosa que usted incomodidad o preocupación, tales como dolores de cabeza, cambios en la visión o molestias en sus manos está causando, aunque los síntomas parecen ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Anote la información personal clave, incluyendo cualquier cambio en su vida sexual, o si usted es una mujer, en su ciclo menstrual.
  • Haga una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que usted esté tomando.
  • Lleve consigo fotografías antiguas que su médico puede utilizar para comparar con su aspecto actual. Probablemente, el médico estará interesado en las fotos de hace 10 años hasta el presente.
  • Lleve a un familiar o amigo, si es posible. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se olvida o se olvida.
  • Anote las preguntas para hacerle a su médico.

Preparar una lista de preguntas le ayudará a sacar el máximo provecho de su tiempo con su médico. En la acromegalia, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Qué es probable causando mis síntomas o condición?
  • Aparte de la causa más probable, ¿cuáles son las posibles causas de mis síntomas o condición?
  • ¿Qué pruebas necesito?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles para esta condición? ¿Qué método recomienda?
  • ¿Cuánto tiempo voy a necesitar tratamiento antes de mejorar mis síntomas?
  • Con tratamiento, voy a volver a verse y sentirse como lo hice antes de que me desarrollé síntomas de la acromegalia?
  • ¿Voy a tener complicaciones a largo plazo de esta condición?
  • Tengo estas otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
  • ¿Existe alguna restricción que tengo que seguir?
  • Debería ver a un especialista?
  • ¿Hay una alternativa genérica de la medicina que me está recetando?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios me recomiendan?

No dude en hacer cualquier pregunta que usted tenga.

¿Qué esperar de su médico
Su médico probablemente le preguntará una serie de preguntas, entre ellas:

  • ¿Qué síntomas estás experimentando, y cuándo aparecen?
  • ¿Ha notado algún cambio en cómo se siente o cómo te ves? ¿Ha cambiado su vida sexual? ¿Cómo es que estáis dormidos? ¿Tiene dolores de cabeza o dolor en las articulaciones, o ha cambiado su visión? ¿Ha notado la sudoración excesiva?
  • ¿Hay algo que parece mejorar o empeorar sus síntomas?
  • ¿Cuánto diría usted que sus características han cambiado con el tiempo? ¿Tienes fotografías antiguas que puedo utilizar para la comparación?
  • ¿Tus viejos zapatos y anillos todavía caben? Si no es así, ¿cuánto ha cambiado su forma con el tiempo?
  • ¿Ha tenido la detección del cáncer de colon?

Pruebas y diagnóstico

Para comenzar el proceso de diagnóstico, su médico tomará la historia clínica y realizará un examen físico. Entonces él o ella puede recomendar los siguientes pasos:

  • GH y la medición de IGF-I. Después de haber ayunado durante la noche, su médico tomará una muestra de sangre para medir sus niveles de GH e IGF-I. Los niveles elevados de estas hormonas sugieren la acromegalia.
  • Prueba de supresión de hormona del crecimiento. Este es el método definitivo para la verificación de la acromegalia. En esta prueba, los niveles en sangre de GH se midieron antes y después de beber una preparación de azúcar (glucosa). Normalmente, la ingestión de glucosa reduce los niveles de GH. Si usted tiene la acromegalia, el nivel de GH tiende a permanecer altos.
  • Imaging. Su médico le puede recomendar que se someta a una prueba de imagen, como la resonancia magnética (MRI), para ayudar a determinar la ubicación y el tamaño de un tumor de la glándula pituitaria. Si radiólogos, que por lo general llevan a cabo los procedimientos, no ven ningún tumor de la pituitaria, pueden buscar tumores no hipofisario que podrían ser responsables de los altos niveles de GH.

Tratamientos y drogas

El tratamiento se enfoca en la reducción de su producción de GH, así como la reducción de los efectos negativos del tumor en la pituitaria y los tejidos circundantes. Es posible que necesite más de un tipo de tratamiento.

Cirugía
Los médicos pueden remover la mayoría de tumores hipofisarios utilizando un método llamado cirugía transesfenoidal. En este procedimiento, el cirujano trabaja a través de la nariz para extraer el tumor hipofisario.

La extirpación del tumor puede normalizar la producción de GH y de eliminar la presión sobre los tejidos que rodean su pituitaria para aliviar los signos y síntomas asociados. En algunos casos, el cirujano puede no ser capaz de eliminar todo el tumor. Esto puede resultar en niveles persistentemente elevados de GH después de la cirugía, requiriendo tratamientos más médicos o radiación.

Debido a la complejidad del procedimiento, es importante elegir un cirujano con experiencia en la realización de este tipo de cirugía. Por lo general, cuanto más experimentado cirujano, mejor será el resultado final.

Medicamentos
Los medicamentos utilizados para disminuir la producción o bloquear la acción de GH incluyen:

  • Análogos de la somatostatina. La octreotida medicamentos (Sandostatin) y lanreótido (Somatuline Depot) son versiones sintéticas de la hormona somatostatina cerebro. Ellos pueden interferir con la secreción excesiva de la GH por la pituitaria, y por lo tanto pueden producir la rápida disminución de los niveles de GH. Al iniciar el tratamiento octreotide, en un inicio se inyecta a sí mismo con una preparación de acción corta debajo de la piel (vía subcutánea) tres veces al día para determinar si usted tiene algún efecto secundario de la medicación y si es eficaz. Entonces, si es tolerado y eficaz, usted puede tomar una forma de acción prolongada que requiere una inyección en los músculos de las nalgas (glúteos) por un profesional de la salud, administrado una vez al mes. Lanreotida se administra como una inyección subcutánea una vez al mes.
  • Agonistas de la dopamina. Los medicamentos cabergolina y la bromocriptina (Parlodel) se toman en forma de pastillas. En algunas personas, estos medicamentos pueden reducir los niveles de GH e IGF-I. El tumor puede disminuir de tamaño en algunas personas que toman un agonista de la dopamina o análogos de la somatostatina. Algunas personas pueden desarrollar comportamientos compulsivos, como el juego, mientras esté tomando estos medicamentos.
  • Antagonista de la hormona del crecimiento. El medicamento Pegvisomant (Somavert), un antagonista de la hormona del crecimiento, actúa para bloquear el efecto de la GH sobre los tejidos del cuerpo. Pegvisomant puede ser especialmente útil para las personas que no han tenido éxito con otras formas de tratamiento. Puedes administrar este medicamento a sí mismo día mediante inyección subcutánea. Este medicamento puede normalizar los niveles de IGF-I y aliviar los síntomas en la mayoría de las personas con acromegalia, pero no lo hace más bajos los niveles de GH o reducir el tamaño del tumor.

Radiación
Su médico le puede recomendar un tratamiento de radiación, cuando aún quedan células tumorales después de la cirugía. La radioterapia destruye las células tumorales persistentes y reduce poco a poco los niveles de GH. Puede tomar años para que este tratamiento mejora notablemente los síntomas de la acromegalia.

Se recibe un tratamiento de radiación en una de dos maneras:

  • La radioterapia convencional. Este tipo de radioterapia generalmente se administra todos los días laborables en un período de cuatro a seis semanas. Usted no puede darse cuenta de que los resultados completos de la radioterapia convencional durante 10 años o más después del tratamiento.
  • La radiocirugía estereotáctica. También conocido como radiocirugía con Gamma Knife, la radiocirugía estereotáctica puede administrar una dosis alta de radiación a las células tumorales en una sola dosis al tiempo que limita la cantidad de radiación a los tejidos normales circundantes. Este tipo de radiación puede reducir los niveles de GH a la normalidad dentro de tres a cinco años.
Preparación para su cita. Anote los síntomas que está experimentando.
Preparación para su cita. Anote los síntomas que está experimentando.

La radiocirugía estereotáctica es disponible en pocos centros médicos de Estados Unidos y no se recomienda para todas las personas sometidas a la radiación para la acromegalia. Su médico determinará qué tipo de radioterapia es el adecuado para usted, basado en:

  • El tamaño y la ubicación de las células tumorales restantes
  • Sus niveles de crecimiento similar a la insulina factor I (IGF-I)

Incluso después del tratamiento inicial, la acromegalia requiere un seguimiento periódico de su médico para asegurarse de que su glándula pituitaria funciona correctamente. Este cuidado de seguimiento puede durar por el resto de su vida.